我们在往期已经向大家陆续介绍了行为变异型额颞叶痴呆的临床特点——“性格大变，他为何成了另一个人？”，也详细讲述了如何“早期识别行为变异型额颞叶痴呆”。我们知道，行为变异型额颞叶痴呆只是额颞叶痴呆中的一种亚型，另外两种亚型是以语言障碍为表现的，即语义变异型原发性进行性失语（svPPA）和非流利变异型原发性进行性失语（nfvPPA）。上一期我们已介绍过svPPA——言语表达不清，也要警惕痴呆！（一），这一期我们来谈一谈nfvPPA。

非流利变异型原发性进行性失语（nfvPPA），又被称为语法错乱变异型原发性进行性失语，其核心特征为自发语言的流畅性障碍和语句中的语法缺失。

1.语言生成中的语法缺失：听者的感受是患者的语言表现为少量字词的堆积，并没有良好的语法连接，错误百出，无法表达自己的准确意思，严重时仅能重复的说简单的字词，如：是、对、不等。

2.患者的语法词（如词序、代词、介词等小语法词）使用不正确或省略：表现为说话费力、断断续续、带有不一致的语音错误和失真（言语失用）。可以表达一定程度的意思，但不够准确，出现语法词的用词错误，让人觉得语言较为奇怪。

3.对读法较复杂句子有理解障碍：交谈时，患者对较长较复杂的句子理解障碍，问过的问题，患者表现出无法理解，会作出错误的回答或者话题改变，需要问者反复解释或者用简单的语句再次描述。

4.对词汇的理解及对客体的语义知识保留、复述受损较小：患者对短语词汇及物品的知识和理解均较好，重复语言基本准确，这是与语义性痴呆及阿尔茨海默病鉴别的重要特点。

总体上来说，nfvPPA患者与前述的svPPA类似，生存期较长，进展缓慢，日常生活能力得到较大保留。临床中很多患者一段时间内还可以独立生活、外出购物。但终究还是会出现诸多精神行为异常的症状，最终影响日常生活能力。因此，对于患者和家属，特别是临床医生，应该多关注语言功能，注意识别言语障碍的原因，不能只被“年纪大了、健忘、性格变了”等掩盖痴呆甚至是脑血管病的发生。

首都医科大学附属北京安定医院神经内科依托精神专科的强大专业平台，在各类痴呆、认知障碍、运动障碍及头痛头晕、睡眠障碍等常见神经系统疾病的早期诊断，特别是在器质性精神行为障碍的治疗方面具有丰富经验。包括：阿尔茨海默病（老年性痴呆）、路易体痴呆、额颞叶痴呆、血管性痴呆、正常压力脑积水、帕金森病性痴呆、各类帕金森综合征（帕金森病、多系统萎缩、皮质基底节变性、进行性核上性麻痹）、慢性酒精中毒性脑病、不宁腿综合征、快动眼期睡眠行为障碍以及脑炎、癫痫、代谢障碍、中毒、脑外伤所致认知障碍、精神行为异常的诊治。

来院筛查的患者可以在神经内科门诊接受专业医生的问诊，可以完善认知、精神行为障碍的测查量表、多模态核磁共振、脑电图、多导睡眠监测等，可以完善血液、脑脊液生物标志物及基因等重要检查。我院拥有强大的功能调控科、康复科及全面的精神治疗药物，可以为明确疾病诊断、规范治疗提供良好保障和众多选择。

出诊医师：王玥（医学博士、博士后）神经内科主任医师、副教授、硕士生导师。

擅长领域：记忆减退、头痛头晕、肢体麻木无力、行走不稳、言语行为及睡眠障碍、额颞叶痴呆、路易体痴呆等神经系统疾病及各类器质性精神障碍的诊治。

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